Наиболее изученной патологией из всей многообразной группы интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) являются саркоидоз и пневмокониозы. К казуистически редким заболеваниям интерстиция легких относят болезни накопления (амилоидоз, легочный альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз). Редкими вариантами интерстициальных болезней легких являются нейрофиброматоз, лимфанги-омиоматоз.
Эпидемиология. В Западной Европе выявляют 25-40 больных на 100000 населения; самые высокие показатели по распространенности саркоидоза зарегистрированы в скандинавских странах. Среди пациентов, госпитализируемых в стационар с теми или иными заболеваниями легких, доля интерстициальных болезней легочной ткани достигает 15%. Отмечаемый в последние годы рост заболеваемости интерстициальными болезнями легких связан с усилением воздействия на человека неблагоприятных факторов окружающей и производственной среды.
Этиология. Существует группа интерстициальных заболеваний легких с установленной этиологией (силикоз, асбестоз, органическая пыль, бериллиоз и некоторые другие формы профессиональной легочной патологии, в частности поражение дыхательных путей у рабочих, занятых в производстве плутония). Большая группа инфекционных заболеваний может привести к развитию интерстициального фиброза легких: вирусные заболевания (корь, мононуклеоз), грибковые и бактериальные воспалительные процессы легких. Однако существует достаточно большая группа болезней, при которых развивается фиброз, но этиология заболевания остается неизвестной: саркоидоз, РА, СКВ, аллергические васкулиты, гистиоцитоз X и другие.
Патогенез. Выявляется определенная стадийность в развитии интерстициального фиброза легких. Начальные стадии для большинства клинических форм характеризуются альвеолитом. При этой стадии преимущественно нейтрофилы (нейтрофилезный альве-олит) или лимфоциты (лимфоцитарный альвеолит) мигрируют в альвеолярное пространство. Затем под их влиянием происходит активация фибробластов. В межуточной ткани начинает откладываться коллаген и, наконец, наступает завершающая стадия- прогрессирующий фиброз легких. Некоторые авторы обозначают такое легкое термином «сотовое легкое».
Клинические проявления. Если изменения в легких протекают бурно, то у больного уже на этапе альвеолита появляется сухой кашель и прогрессирует одышка; пациентов беспокоит, главным образом, немотивированная одышка. Можно выслушать характерные хрипы в нижних отделах легких с обеих сторон, которые напоминают шум трения листочков целлофана. Однако в большинстве случаев эта фаза интерстициального фиброза протекает скрытно, и одышка появляется тогда, когда процесс перешел на интерстиций.
Диагностика. Включает тщательный сбор анамнеза. Внимания заслуживают профессиональные вредности, перенесенные инфекции, прием определенных лекарственных препаратов, другие болезни у человека, включая системные и онкологические. Обычно к данным анамнеза приходится возвращаться несколько раз. Направляющую информацию дают рентгенологические методы исследования органов грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания. Интерстициальный характер пневмонии в сочетании с признаками расстройства вентиляционной функции по рестриктивному типу является важным звеном в следующем завершающем этапе диагностики, который включает, наряду с иммунологическими методами, бронхоальвеолярный лаваж и цитологическое исследование клеточного состава лаважной жидкости. В сложных диагностических случаях показана открытая биопсия легких.
Больные с интерстициальным фиброзом легких относятся к категории сложных как в диагностическом плане, так и в выборе программы лечения. Рекомендуется весь этот комплекс проводить в пульмонологических центрах, в которых есть специалисты, подготовленные к решению этих задач. Перед врачом общей практики стоит задача дифференциальной диагностики одышки, которая требует проведения указанных диагностических мероприятий.
Биопсия легких - важная диагностическая процедура, позволяющая определить нозологическую принадлежность ИЗЛ, степень активности и стадию заболевания. Диагностическая значимость зависит от типа выполненной биопсии и варианта ИЗЛ. При гранулематозном варианте альвеолита трансбронхиальная биопсия легких информативна в 50-70% случаев, а при негранулематозном - всего в 10-30%. Открытая и трансторакальная биопсия легких при всех заболеваниях интерстиция легких информативна в 90-100% случаев. Трансторакальная биопсия с использованием телевидеотехники не уступает открытой биопсии по информативности, но является менее инвазивной процедурой.