РКМП характеризуется преимущественным нарушением диастолического наполнения сердца вследствие изменений эндокарда и миокарда.
Согласно рекомендации Комитета экспертов ВОЗ, к РКМП отнесены два заболевания: эндомиокардиальный фиброз и эндокардит Леффлера. Эндомиокардиальный фиброз распространен в тропических районах - Африке, Южной и Центральной Америке, Индии. В экваториальной Африке на долю эндомиокардиального фиброза приходится 10-15% всех случаев смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Эндокардит Леффлера встречается в зоне умеренного климата, является редким заболеванием и часто обозначается как «гиперэозинофильный синдром».
Этиология и патогенез. Предполагается, что при воздействии неспецифического агента (инфекционного, например, типа филариоза, или токсического) в присутствии нарушенного иммунитета возникает эозинофилия (в крови 36-75% эозинофи-лов) с дегрануляцией эозинофилов. Патологически измененные эозинофилы продуцируют белок, который проникает внутрь кардиомиоцитов, вызывая их гибель.
Центральным звеном патогенеза является резкое нарушение диастолической функции одного (как правило, левого) или обоих желудочков вследствие повышенной ригидности и жесткости миокарда, а также уменьшения объема их полости. Несмотря на сохранную систолическую способность сердца, у больных в первую очередь из-за отсутствия полноценного расслабления измененного желудочка в нем происходит повышение конечного диастолического давления. В дальнейшем возрастает давление в соответствующем предсердии, быстро развивается его дилатация и увеличивается давление в малом круге кровообращения при поражении левого и ЦВД при поражении правого желудочка.
Патологическая анатомия. Различают 3 стадии: некротическую, в присутствии выраженной инфильтрации эозинофилами эндокарда, миокарда (5 нед); тромботическую, при которой отмечается пристеночное, внутриполостное и внутрисосудистое тромбооб-разование, обратное развитие воспалительной инфильтрации и утолщение эндокарда (10 мес); стадию фиброза, протекающую годами, когда наряду с париетальным эндокардом поражаются пути притока, возникает МН и ТН. По мере прогрессирования верхушка сердца подтягивается в направлении атриовентрикулярных клапанов, приводя иногда к полной облитерации полостей желудочков. В утолщенном эндокарде часто развивается кальцифи-кация, хорошо определяемая при рентгенологическом исследовании.
Клинические проявления. Страдают как оба желудочка (50-70%), так и отдельно правый (11-30%) или левый (10-38%). Проявления ХСН связаны с резким снижением диастолической податливости миокарда и клапанной недостаточностью. При поражении правого желудочка отмечается значительное увеличение ЦВД, набухание и пульсация яремных вен, экзофтальм, «лунообразная» одутловатость лица с цианозом, увеличение объема живота в связи с ге-патомегалией и асцитом (псевдоцирроз Пика). Поражение ЛЖ, особенно протекающее с митральной регургитацией, характеризуется симптомами легочной гипертензии. Характерны синусовая тахикардия, мерцательная аритмия. Довольно часто наблюдается перикардит. При вовлечении в процесс обоих желудочков превалируют признаки правожелудочковой недостаточности.

Метки: , , , , , ,

Статьи по теме