Развитие периостоза Бамбергера-Мари (Bamberger-Marie), или легочной гипертрофической артропатии (пальцы в виде барабанных палочек), связывают с реакцией костной системы на хроническую интоксикацию и гипоксию. Причиной появления данного симптома может быть нарушение метаболических функций легкого, о чем свидетельствует его формирование при некоторых формах рака легкого в течение 2-3 мес.
Клинические проявления. Основной симптом - продуктивный кашель, преимущественно по утрам, меняющийся при изменении положения тела (по-стуральный). Количество мокроты колеблется от нескольких десятков миллилитров слизисто-гнойной мокроты в период ремиссии до нескольких сотен миллилитров гнойной мокроты при обострении. Не менее чем у 1/4 больных встречается кровохарканье, изредка бывают профузные легочные кровотечения. Одышка появляется при возникновении осложнений. Боли в грудной клетке могут быть обусловлены присоединением пневмонии и плеврита. В фазе обострения появляются симптомы гнойной интоксикации, субфебрилитет или лихорадка. Характерно изменение пальцев, принимающих форму барабанных палочек, с деформацией ногтей по типу часовых стекол. Изменение формы грудной клетки может быть связано с развитием эмфиземы легких и(или) пневмофиброза. Данные перкуссии малоспецифичны. Важнейший аускультатив-ный симптом - очаг или очаги стойко удерживающихся влажных средне- или крупнопузырчатых хрипов.
Диагностика. Особенности клинической и аускультативной симптоматики помогают поставить предварительный диагноз. При исследовании крови выявляются изменения, характеризующие степень активности воспалительного процесса. Патологические изменения в анализах мочи (прежде всего -протеинурия) могут указывать на амилоидоз почек. Исследования мокроты важны для уточнения характера микрофлоры и исключения специфических поражений легких. Рентгенограмма выявляет деформацию легочного рисунка, локальный пневмофиброз, ячеистый легочный рисунок, а при обострении - очаги перифокальной пневмонии. На бронхограммах в пораженных зонах контрастированием выявляется различной формы расширение бронхов, обычно 4—6-го порядков, и отсутствие контрастирования бронхов, расположенных дис-тальнее БЭ (симптом «обрубленного веника»). Чаще всего БЭ локализуются в нижних долях легких, особенно левого.
Бронхофиброскопия выявляет различной степени выраженности эндоб-ронхит в пораженной зоне легкого. Функция внешнего дыхания нарушается при обострении заболевания или при присоединении поражения паренхимы (эмфизема легких, пневмофиброз), а также при генерализованном процессе.
Критерии диагностики. Многолетний, обычно с детства продуктивный постуральный кашель; стойкая локальная аускультативная симптоматика; документирующий метод - бронхография с обязательным полным контрастирование бронхов обоих легких.