Эмфиземой легких называют патологическое увеличение воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол, вследствие их расширения и(или) разрушения стенок альвеол. По рекомендации Европейского респираторного общества эмфизема легких рассматривается с патологоанатомических позиций как деструктивный процесс эластического остова легочной ткани. Однако следует подчеркнуть, что подобный подход в определении эмфиземы не подменяет этиологических, клинических и рентгенологических особенностей этой легочной патологии.
Многие авторы называют увеличение этих воздушных пространств легких, не сопровождающееся их разрушением, например, при астматическом статусе или в зоне вокруг ателектаза, не эмфиземой, а вздутием легкого. Такое разделение спорно как чисто терминологически (греч. ешриоасо - надувать, раздувать), так и потому, что частое возникновение или длительное существование таких состояний приводит к деструктивным изменениям в альвеолах.
Эпидемиология. В общей популяции больные с симптомами эмфиземы встречаются более чем в 4%, а по данным аутопсий она регистрируется у умерших мужчин в 60% и женщин в 30% случаев. Частота деструктивной эмфиземы легких, не связанной с хроническим бронхитом, составляет около 10% от всех ее случаев. Данная форма легочной патологии увеличивается с возрастом и после 60 лет является одной из ведущих клинических проблем.
Этиология. Генетическая природа эмфиземы после описания Eriksson в 1965 г. дефицита о^-антитрипсина стала предметом интенсивных исследований [54]. с^-Антитрипсин выступает в качестве основного механизма антипротеолитической системы. Место синтеза - печень. При его недостатке происходит протеолиз собственных соединительно-тканных структур и развивается первичная эмфизема легких.
В молодом возрасте чаще развивается генетически обусловленная (эссенциальная) эмфизема; эта форма часто сочетается с циррозом печени. В основе возникновения патологического процесса, - низкая ингибирующая активность в легочных структурах нейтрофильной эластазы, что и приводит к протеолитической деструкции респираторной ткани и, в первую очередь, эластических волокон.
Вторичная диффузная острая эмфизема развивается при бронхоспастическом синдроме, хроническая - при хронических бронхообструктивных заболеваниях.
Патогенез. Эмфизема определяется как анормальное увеличение или всех составляющих частей ацинуса, или же определенной его анатомической части. Анормальное увеличение ацинуса наступает вследствие деструкции респираторной ткани. Гипервоздушность дыхательных путей может появляться у человека при энергичном разговоре, интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути, однако увеличение воздушного пространства не рассматривается как эмфизема. Обратимый характер гипервоздушность носит и при приступе бронхиальной астмы, но она регрессирует вместе с исчезновением признаков обострения астмы. Клиницисты, описывая клиническую картину гипервоздушных легких, иногда пользуются термином «викарная эмфизема».
Для эмфиземы характерен деструктивный процесс эластических волокон легочной ткани и необратимость этих анатомических изменений. Курение является, пожалуй, одним из наиболее агрессивных факторов в развитии хронического обструктивного заболевания легких. Табачный дым вызывает миграцию нейтрофилов, включая терминальный отдел дыхательных путей. Другой повреждающий механизм при хроническом курении связан с накоплением в альвеолярных макрофагах элементов смолы табачного дыма. Альвеолярные макрофаги приобретают песочный цвет, что позволяет цитологам из большого многообразия патологических процессов у человека выделить макрофаги курящего человека. Элиминация смолы из макрофагов затруднена, так как она не переваривается, и только персистирует от старого и гибнущего макрофага к молодой фагоцитирующей клетке.
Определено, что через 15-20 лет курения наступают легочные изменения как бронхитического, так и эмфизематозного характера.
Морфологические особенности эмфиземы. Дистальная ацинарная эмфизема характеризуется вовлечением в патологический процесс преимущественно альвеолярных ходов. Последняя анатомическая разновидность эмфиземы обозначается как иррегулярная (неправильная), и для нее характерно многообразие в увеличении аци-нусов и их деструкции. Она часто сочетается с выраженным рубцовым процессом в легочной ткани, с чем и связывают иррегуляторный характер эмфиземы. Подобного рода патологический процесс наблюдается при гранулематозных легочных заболеваниях (туберкулез, саркоидоз, пневмокониоз, гистоплазмоз и эозинофильная гранулема).