Муколитики - непременный атрибут терапии муковисцидоза. Назначают как per os, так и в ингаляциях: N-ацетилцистеин 50-200 мг трижды в сутки (передозировка препарата ведет к лизису слизистой). Бронхоскопическое введение муколитиков (с аспирацией секрета) и антибиотиков (с дисперсией ультразвуком) - эффективный путь ингаляторного введения препаратов. Современные методики трансназальной гибкой бронхоскопии позволяют применять процедуру амбулаторно.
В случаях бронхоспастического синдрома - ингаляции Р-миметиков (длительное применение чревато развитием аритмий и дилатационной кардиомиопатии). У детей старшего возраста и взрослых не исключено применение кортикостероидов (интермиттирующим курсом или в ингаляциях) с целью уменьшить воспалительные процессы в легких (побочное действие - остеопороз, избыточный вес, инфекционные осложнения), НПВП. Эти препараты снижают воспалительные реакции бронхиального дерева, которые приносят иногда больше вреда, чем собственно инфекционный агент. С этой точки зрения оправдано применение Р,-антитрипсина, сывороточного лейкоцитарного ингибитора про-теаз, антицитокинов (прежде всего - антиинтерлейкины ИЛ2, ИЛ8). Альтернативные хлоридные каналы открывает АТФ.
По единичным сообщениям известно о пересадке легких или комплекса сердце-легкие, генно-инженерных подходах с коррекцией функции мутантного гена путем применения пневмотропных вирусов со встроенными в них генетическими конструкциями.
При проведении терапии необходимо учитывать наличие у пациентов панкреатической недостаточности. Хороший нутритивный статус - одна из основных целей в лечении детей с муковисцидозом.

Метки: , ,

Статьи по теме